19
Dec

Unsere Haut umhüllt unseren Körper, sie ist unser Schutz. Wird sie verletzt, bluten wir und unser Körper setzt sofort alles daran, das „Leck“ zu schließen. Doch bei manchen Menschen funktioniert dies kaum oder gar nicht. Hämophilie-Patienten leben deswegen in ständiger Gefahr: Denn wenn Wunden nicht heilen, können selbst kleinste Verletzungen im schlimmsten Fall zu lebensbedrohlichen Situationen führen.

Menschen, die an einer Blutgerinnungsstörung leiden, umgangssprachlich oft „Bluter“ genannt, leben in ständiger Angst. Alles dreht sich nur darum, eine Verletzung zu vermeiden, aufzupassen und auf vieles von vornerein verzichten zu müssen. Schon ein Zahnarztbesuch birgt ein enormes Risiko.

Heilbar ist die Hämophilie nicht, doch aus Blutplasma hergestellte Konzentrate ermöglichen den Betroffen inzwischen ein fast normales Leben. Aus Plasmaspenden gesunder Menschen werden die benötigten Faktoren zur Blutgerinnung gewonnen. Diese Konzentrate können im Notfall, aber auch vorbeugend eingesetzt werden und helfen den Erkrankten den Alltag zu meistern. Doch der Bedarf an Plasmaspenden ist enorm: Im Extremfall kann ein Betroffener bis zu 100 Spenden pro Monat zum Überleben benötigen. Schätzungen zufolge leiden unter der Krankheit heute etwa 5.000 Menschen in Deutschland. Diese Zahlen zeigen, wie wichtig der Gang zur Plasmaspende ist: Die Spende, die normalerweise zwei Mal in der Woche möglich ist, rettet Leben.

Was genau ist Hämophilie?

Bei dieser Erkrankung bildet der Körper keine oder eine nicht ausreichende Menge bestimmter Eiweiße. Normalerweise werden 13 Gerinnungsfaktoren aktiv, damit das Blut stockt. Ein Defekt des X-Chromosoms ist dafür verantwortlich, dass gerinnungsbildende Eiweiße nicht oder kaum produziert werden können. Der Defekt entsteht durch Vererbung, oder Mutation. Vor allem Männer sind betroffen, das liegt daran, dass Frauen mit ihrem zweiten X-Chromosom den Mangel oftmals ausgleichen können. Dennoch können sie die Krankheit weiter vererben.

Nicht nur äußere Wunden machen den Betroffenen das Leben schwer. Spontanblutungen, typischerweise innere Blutungen an den Gelenken, führen oftmals zu Entzündungen. Sie treten vor allem an den Schulter- sowie Kniegelenken auf und können die Zerstörung von Gelenkknorpel und -kapsel nach sich ziehen und damit die Beweglichkeit deutlich beeinträchtigen.

Ein historisches Beispiel ist der bluterkranke Zarensohns Alexej, der von morgens bis abends von einem Leibwächter beschützt wurde, bevor der 14-Jährige 1918 ein Opfer der Oktoberrevolution wurde. Er hatte keine Chance, seine Schussverletzung zu überstehen. Noch in den 50er Jahren lag die Lebenserwartung von Betroffenen durchschnittlich bei nur 16 Jahren.

Bild-Quelle: http://www.belygorod.ru/img2/RusskieKartinki/Used/616rnov_CesarevichAlekseGRM.jpg
Urheber: Сергей ЕГОРНОВ (1860-1920) / Sergey Egornov (1860-1920)
Mit Freunden teilen:
Link als E-Mail versenden